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Argomento: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin- Data: 2012-09-16, 1347803489
ipertensione polmonare secondaria: un uomo di 48 anni si reca dal medico per dispnea da cinque giorni## 95 ##

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
presentava anche edemi alle caviglie e dispnea al minimo sforzo, l'inizio dei sintomi era coinciso con la sospensione del fumo.Sei mesi prima aveva avuto una tosse secca insistente. La sua tolleranza allo sforzo era un percorso di meno di 50 metri e negli ultimi 3 mesi era dimagrito di più di tre chili.
aveva fatto una dieta ma aveva meno appetito.
il trattamento con salbutamolo e budesonide inalatori, antibiotici orali e furosemide non aveva migliorato i sintomi.
non aveva una storia familiare particolare, ma la sua donna era morta per una grave infezione polmonare sei mesi prima.
aveva fatto un test per HIV suggerito dai curanti della donna, ma era negativo.
negava altre relazioni oltre questa, e negava l'uso di droghe illecite.
All'ammissione aveva una freq. di 105 bpm sinusale, BP 104\76, 28 respiri al minuto,e 36° di temperatura. La saturazione di ossigeno era 83% che migliorò poi con l'ossigenoterapia al 99%.
all'esame dell'apparato cardio respiratorio appariva un sollevamento parasternale e un secondo tono rinforzato, segno di ipertensione polmonare (PH).
Non aveva segni di trombosi venose profonde.
Emocromo, il profilo renale, epatico e osseo erano normali.D dimero e PCR normali.Emogasanalisi normale.
Un ECG mostrava ritmo sinusale 100\min con RBB, la RX torace normale,l'ecocardiogramma mostrava dilatazione del cuore destro, con ipertrofia del ventricolo destro e severa insufficienza tricuspidalica.I volumi sinistri e la funzione ventricolare sinistra normali. Tutte le valvole normali.Non evidenza di shunts intracardiaci o di trombi.
TAC e angiografia polmonare esclusero embolia polmonare e ipertensione polmonare cronica tromboembolica.
I test respiratori normali.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
quesiti:
1) definire l'ipertensione polmonare PH.
2) come si classifica la PH?
3)quali sintomi e segni sono associati con la PH?
4)come avresti studiato il paziente?
5)quale causa di ipertensione polmonare secondaria potrebbe essere considerata in questo caso?
6)come interpreteresti il precedente test del paziente per HIV?
7)quale la prognosi se la PH fosse lasciata senza trattamento?
8) come organizzare questa emergenza?
9) quale trattamento è possibile per la PH?

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
1) definiamo l'ipertensione polmonare:
è una pressione media polmonare >25 mm Hg a riposo e >30 sotto sforzo.
una pressione media polmonare a riposo di 8-20 è considerata normale.Un range tra 21 e 24 a riposo è dubbio.La pressione polmonare può anche essere aumentata da un aumento del flusso polmonare, da un aumento delle resistenze vascolari, o da un aumento della pressione venosa polmonare.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
2)come si classifica la PH?
la semplice cassificazione in primaria e secondaria è inadeguata.Alcune forme di ipertensione secondaria sono simili all'ipertensione polmonare primaria negli aspetti istopatologici, nella storia naturale e nel trattamento..
Più utile è classificarla clinicamente o emodinamicamente.
CLASSIFICAZIONE dell'organizzazione mondiale per la PH:
1) ipertensione arteriosa polmonare:
idiopatica o primitiva
familiare
secondaria:
da malattia del tessuto connettivo
congenita da shunt dal circolo sistemico al polmonare
ipertensione portale
infezione da HIV
droghe o tossine (fenfluramina)
altre( malattie tiroidee, glicogenosi, teleangectasia emorragica ereditaria,emoglobinopatie, malattie mieloproliferative gravi, splenectomia)
impegno venoso o capillare
malattia polmonare venosa occludente
emangiomatosi capillare polmonare

2)ipertensione venosa polmonare:
malattia del cuore sinistro o ipertensione sistemica cronica non trattata ;aumentano le pressioni di riempimento cardiache sinistre, la pressione venosa polmonare ,inoltre si sviluppa ipertensione polmonare per mantenere il flusso ematico.

3) PH associata ad ipossia:
malattie polmonari croniche severe causano ipossia, incluse la malattia polmonare ostruttiva cronica e malattie polmonari interstiziali.

4) PH tromboembolica cronica:

5)miscellanea:
per esempio la sarcoidosi, istiocitosi X, la linfoangiomatosi.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
classificazione EMODINAMICA della PH:
PRECAPILLARE: pressione arteriosa media >25,PA occludente<15mm hg, flusso polmonare normale o ridotto, resistenza vascolare polmonare >3 Wood 0 >240 dyne/cm5, come cause l'ipertensione arteriosa polmonare,ipertensione polmonare cronica tromboembolica, miscellanea.

IPERCINETICA PRECAPILLARE:
PA media >25..PA wedge <15...aumentato flusso polmonare...PVR <2Wood <160 dyne/cm5...shunt sistemico-polmonare e ipertensione porto-polmonare.

POST CAPILLARE:
mean PA>25...PA wedge >15...flusso polmonare normale o ridotto...PVR <2Wood o < 160 dyne/cm5 ( reattiva se >2wood o >160 dyne/cm5).... da ipertensione venosa polmonare.

POST CAPILLARE IPERCINETICA: >25 mean PA, >15 wedge PA...aumento del flusso polmonare sanguigno...PVR <2wood o <160 dyne/cm5...causata da ipertensione venosa polmonare.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
3) quali segni e quali sintomi sono associati alla PH?:
un progressivo accorciamento del respiro è il sintomo più comune, seguito da edemi malleolari, tosse secca, affaticamento, sincope o presincope, e dolori toracici.
I segni di PH sono: aumento della componente polmonare del secondo tono( uguale o maggiore della componente aortica)
sovraccarico del ventricolo destro ( ipertrofia del ventriclo dx caratteristica)
insufficienza tricuspidalica
edema periferico e ascite
terzo e quarto tono spostati a dx.
gli ultimi tre segni sono tardivi suggerendo uno scompenso del cuore destro.
Questi segni e sintomi non sono specifici e frequentemente portano a errata diagnosi.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-15
4) come potresti STUDIARE il paziente?:
l'interpretazione dello studio del paziente richiede di conoscere la localizzazione anatomica delle probabili cause e gli effetti sull'emodinamica polmonare

vena cava-atrio dx-ventricolo dx- arterie polmonari-capillari-vene polmonari-atrio sinistro-ventricolo sinistro-aorta

quindi in questo senso vengono prima:
embolia polmonare, poi malattia polmonare ostruttiva cronica o ipertensione arteriosa polmonare , poi malattia venocclusiva polmonare anomala, poi stenosi mitralica poi ipertensione sistemica.

IN BASE AL SOSPETTO CLINICO:
a) c'è ipertensione polmonare? ( fare ecocardiogramma, misurare la pressione sistolica del ventricolo dx tramite il jet di rigurgito tricuspidalico, definire le dimensioni e la funzionalità dell'atrio e ventricolo destri)

b) l'ipertensione polmonare è dovuta a malattie DEL CUORE SINISTRO? ( FARE ECOCARDIOGRAMMA O RISONANZA, MISURARE LE DIMENSIONI E LA FUNZIONALITà DEL VENTRICOLO SINSITRO)

C) La PH è dovuto a malattia cardiaca congenita? ( fare ecocardio con contrasto o tridimensionale o risonanza, stabilire la morfologia , l'anatomia e cercare gli shunt)

d) la PH è dovuta a embolia polmonare o a malattia tromboembolica cronica polmonare? ( fare l'angiotac)

e) la PH è dovuta a malattia del connettivo o a HIV? ( fare la sierologia e ricercare i meccanismi autoimmuni)

f) la PH è dovuta a malattia polmonare?
( fare consulto pneumologico, emogasanalisi, test di funzionalità polmonare, TAC ad alta risoluzione, studi del sonno)

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-16
5) Quale causa di PAH secondaria può essere considerata in questo caso?:

La PAH può essere primaria o secondaria.
Una causa secondaria in questo caso può essere l'infezione da HIV e farmaci o droghe( fenfluramina, fentermina, metamfetamine, cocaina)

L'incidenza di PAH primitiva è alta in giovani donne in età fertile, il rapporto donne\uomini è 4\1.
L'incidenza di PAH secondaria è più alta di quella primitiva .
Importante è chiedere se fanno uso di farmaci anoressizzanti, questa incidenza nell'uso di diete anoressizzanti è alta negli omosessuali.
In tutti, 1 su 20000 persone che prendono fenfluramina fentermina per oltri sei mesi sviluppa ipertensione polmonare PAH.

In questi casi di solito il paziente nega di l'uso di anoressizzanti e la tossicologia urinaria è negativa per cocaina e amfetamine.

La prevalenza di PAH in pazienti affetti da HIV è più alta (1\200) che nella popolazione generale e PAH si può sviluppare prima dell'AIDS.
Si associa ad alta carica virale e a diagnosi e trattamento ritardati.
La prognosi è negativa nonostante la terapia antiretrovirale e la sopravvivenza media dopo la diagnosi di PAH è 6 mesi.
La patogenesi di PAH in pazienti con HIV resta non chiarita.
Sono importanti sia il fattore virus che il fattore ospite.Tuttavia il contributo relativo di ognuno è difficile a determinare poichè molti pazienti con HIV hanno malattie concomitanti che sono indipendentemente associate con PAH ( p es, uso di droghe e.v. , epatite B o C)
Le lesioni plessiformi sono l'aspetto istopatologico caratteristico nei pazienti con PAH severa di ogni origine.
L'arteriopatia plessogenica è caratterizzata da anormale endotelio endovascolare, distruzione dell'endotelio vasale, ipertrofia della media, trombosi e obliterazione del lume con successiva ricanalizzazione.
Questa vasculopatia occlusiva consiste in un aumento delle resistenze endovascolari e ipertensione polmonare.
L'arteriopatia plessogenica si sviluppa in pazienti affetti da HIV, anche in assenza di AIDS.
Le lesioni plessiformi di HIV associato a PAH non si distinguono da quelle causate da PAH idiopatica .
HIV non infetta le cellule endoteliali e probabilmente non causa direttamente le lesioni.
Tuttavia la patogenesi di PH causata da HIV corrisponde agli stessi processi che causano le lesioni plessiformi in altri tipi di PAH.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-16
6) COME PUò ESSERE INTERPRETATO IL RISULTATO DEL TEST PER HIV EFFETTUATO DAL PAZIENTE?

Nonostante la dichiarazione di celibato , un singolo test HIV negativo non è conclusiva, particolarmente se si presenta una successiva esposizione durante il periodo finestra del test diagnostico.
La prima ricerca per HIV è l'immunologico legato all'enzima.Se positivo ( sono presenti anticorpi anti HIV), il test di solito si ripete per confermare la diagnosi.
Se il test ELISA è negativo , altri test non sono necessari.Tuttavia la sieroconversione può avvenire dopo tre mesi ( periodo finestra) dopo l'iniziale infezione.Durante questo periodo , i test sierologici per HIV possono essere negativi ma i portatori possono anche diffondere la malattia.
Gli attuali test diagnostici di quarta generazione, permettono la ricerca simultanea dell'antigene P24 di HIV e degli anticorpi, e hanno ridotto la finestra diagnostica fra il tempo dell'infezione HIV e la diagnosi di laboratorio in modo significativo.
Il test genetico nel valutare un test quantitativo di HIV ( test di carica virale) deve essere considerata solo nel sospetto di infezione virale HIV primaria.Un test di quarta generazione è efficace tipo un test genomico ( test di carica virale) nell'identificare una infezione acuta da HIV.
Il test di carica virale ha molti risultati falsamente positivi, che sono preoccupanti per il paziente.
Sebbene le linee guida suggeriscano per il test HIV quelli di quarta generazione come primo test, questi non sono fatti da tutti i laboratori.I pazienti con sospetto HIV devono essere inviati urgentemente ad un servizio specialistico o rivisti dopo 7 giorni.

In questo caso il paziente effettuò un altro test HIV nel sospetto che il primo test fosse un falso negativo.

Risposta a: ipertensione polmonare secondaria - Autore: admin - Data: 2012-09-16
7) quale è la prognosi se il paziente con PH non viene trattato?:
Non c'è cura per l'ipertensione polmonare primitiva o idiopatica..La sopravvivenza a tre anni è del 30%se l'ipertensione primaria non viene trattata.
La sopravvivenza in PAH da HIV non trattata è simile se viene effettuato il trattamento antiretrovirale, ma è peggiore se non viene fatto.
La causa comune di morte è lo scompenso destro e il tromboembolismo.
Gli analoghi della prostaciclina e gli antagonisti dei recettori dell'endotelina possono migliorare la prognosi.