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Argomento: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin- Data: 2012-09-03, 1346668524
Un caso di ipertensione polmonare con sincopi inspiegabili ## 94 ##

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Un uomo di 32 anni riferisce al cardiologo di avere avuto negli ultimi 12 mesi 3 sincopi inspiegabili.
Si lamenta anche di una certa dispnea, di avere avuto affanno salendo le scale e di avere dovuto ridurre per dispnea anche le sedute di ballo.non ha storia familiare particolare.
Alla visita appare di aspetto normale, con saturazione di. Ossigeno del94%, ma tachipnoico, e con pressione di 120/70 e con 124 battiti al minuto .giugulari congeste,.non epatomegalia non edemi periferici.
ECG con normale ritmo sinusale ma con segni di ipertrofia destra.RX mostra un ingrandimento delle arterie polmonari e polmoni a vetro smerigliato.
L'ecocardiogramma mostra un atrio destro dilatato e un setto interatriale integro ma convesso verso sinistra.il ventricolo destro e' dilatato e con funzione sistolica ridotta..con un severo rigurgito tricuspidalico con pressione polmonare stimata alta circa 95 MMGG, arterie polmonari dilatate,insufficienza tricuspidalica con insufficienza media.il ventricolo sinistro appare schiacciato a forma di D ma con buona funzione.la valvola aortica e l'arco aortico sono normali.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Esame obiettivo nell'ipertensione polmonare:
Aumento della componente polmonare di S2,S2 palpabile
Ingrandimento del ventricolo destro
Lieve edema o ascite
Pressione venosa giugulare elevata
Soffio da insufficienza polmonare o di Graham Steel.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Commento dell'esperto:
I segni di ipertensione polmonare sono spesso assenti o sfumati, finche' non ricercati per presenza di dispnea possono sfuggire facilmente.
Di solito un paziente e' sintomatico per 2anni ed e' visitato da almeno 4 medici prima che si arrivi alla diagnosi di ipertensione polmonare.
Nell'ipertensione polm. Idiopatica spesso l'ECG e' alterato mentre in altri tipi di PAH , come in quella da sclerosi sistemica, l'ECG puo'essere essere normale.i polmoni sono spesso normali nella IPHA mentre hanno aspetto a vetro smerigliato nell'ipertensione polmonare secondaria a malattie polmonari.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Nei pazienti dispnoici l'ecocardiogramma e' un esame utile, ma non puo'essere mai usato come test diagnostico poiche' si correla poco con cambiamenti della funzione ventricolare destra e da' informazioni veramente limitate sulla tolleranza allo sforzo del ventricolo destro.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Momento di apprendimento:
L'ipertensione polmonare PAH e' una malattia dei vasi polmonari che consiste in un progressivo aumento delle resistenze vascolari polmonari, PVR, emodinamicamente definita da una pressione polmonare media arteriosa ,PAP ,a riposo >25 mm Hg in presenza di pressione capillare polmonare occludente ,PVCWP, <15mm Hg.

ECG in PAH:
Larghe P suggeriscono ingrandimento atriale
Alte R nelle precordiali
Profonde S in V5 e V6
Asse deviato a dx
Blocco di branca destra
Sovraccarico destro ( aspetto di ST asimmetrico e depresso, T invertite in derivazioni inferiori e/o anteriori)
L'ecg puo'essere essere normale nelle forme iniziali di ipertensione polmonare
Aspetti ecocardiografici:
Allargamento delle cavita' destre ( la superficie dell'atrio dx puo'essere misurata)
Ipertrofia del RV e ridotta funzione
Appiattimento sistolico del setto interventricolare
Ventricolo sinistro con aspetto a D con volumi sistolica e diastolici ridotti ma spesso con funzione normale
Pericardite
Prolasso valvolare mitralico
L'ecocardiogramma nelle forme iniziali puo'essere normale

Al color doppler la misura accurata della pressione polmonare come del picco del rigurgito tricuspidalico e nel tratto di efflusso ventricolare dx ,RVOT,del tempo di accelerazione, hanno correlazione lineare con la PAP pressione arteriosa polmonare.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Aspetti prognostici ecocardiografici:
Escursione sistolica del piano valvolare tricuspidalico o TAPSE meno di 1,8 cme' associato a importante disfunzione sistolica del ventricolo destro.

Per ogni mm di diminuzione del TAPSE il rischio di morte sale del 17%.
Il TAPSE di base riflette la funzione ventricolare dx e la prognosi nella PAH.
RAVI o indice del volume atriale dx e' importante per la disfunzione sistolica dx.
Questo marker ecocardiografico quantitativo e riproducibile costituisce un predettore di rischio indipendente per sequele cliniche avverse a lungo termine.
L'indice di eccentricita' del ventricolo sinistro e l'indice doppler del ventricolo dx danno informazioni prognostiche
La PAP stimata dalla velocita' del rigurgito tricuspidalico ,tuttavia, non fornisce informazioni prognostiche.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Per determinare lo stato funzionale il paziente fu sotto posto al test dei 6 minuti di cammino.
Fece 450m con saturazione invariata del 94%, la sua frequenza cardiaca aumento' da 71 a 121 bpm.
Fu mandato in un centro specialistico per ulteriori approfondimenti per identificare la causa della elevata PAP.
Benché presentasse una limitazione allo sforzo in classe II , la sua capacita' funzionale fu giudicata di classe IV a causa della recente storia di sincope.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Momento di apprendimento:
Meccanismo della sincope nell'ipertensione polmonare arteriosa.
In essenza riflette uno scompenso acuto dx
Il meccanismo della sincope e' dovuto ad un rialzo pressorio nel ventricolo dx durante lo sforzo, questo consiste in una ridotta pressione pulsato ria nel ventricolo dx,che porta ad una ridotta pressione sistemica.questo porta ad una ipro perfusione cerebrale e alla sincope

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Il walking Test di 6 minuti
E'usato per misurare la capacita' funzionale ma puo' predire anche morbilita' e mortalità .
Le variabili misurate comprendono la distanza, la saturazione di ossigeno, e i segni di affaticamento.
Largamente usato per misurare la risposta alle terapie.

Risposta a: Sincope in caso di ipertensione polmonare - Autore: admin - Data: 2012-09-02
Il paziente fu sottoposto ad una serie di esami ematologici di routine, biochimici e sierologici per classificare la sua malattia.
Questi si diressero verso le malattie del connettivo, infezione da HIV, disordini metabolici.
L'ecocardiogramma aveva escluso malattie significative delle valvole e del cuore sinistro.
La spirometria non mostrava segni di forme restrittive o ostruttive polmonari.
La storia escludeva l'uso di droghe che avessero causato ipertensione polmonare come pillole anoressizzanti e dimagranti ( tipo fenfluramina).